A MÁJCHIRHOSIS ÉS MÁJELÉGTELENSÉG, COMA HEPATICA
OKA, FORMÁI, TÜNETEI ÉS KEZELÉSE
OESOPHAGUS VARIX KEZELÉSE
A cirrhosis hepatist klinikai diagnózisként alkalmazzuk, de tudnunk kell, hogy a máj cirrhosisa valójában kórbonctani fogalom. Cirrhosisnak azt a krónikus májbetegséget nevezzük, melyre a májsejtek fokozatos pusztulása, regenerációja és ennek következtében a májlebenykék szerkezetének megváltozása, átépítődése, az epe utak burjánzása, kereksejtes beszűrődés, és a kötőszövet szaporodása jellemző. Legfontosabb a máj szerkezetének átépülése, aminek következtében a vena portae májon belüli ágai beszűkülnek és a rendszerében nyomásfokozódás alakul ki. Ennek következménye, hogy a vena portae és a vena cava inferior között anasthomosisok jönnek létre.
A diagnózist általában biopsziás szövettani vizsgálattal támasztjuk alá. A lelet azt a tényt is közli, hogy gyulladásos jelek mennyire figyelhetőek meg – tehát aktív vagy inaktív cirrhosisról van e szó. A betegég prognózisa ma is rossz – végeredményben gyógyíthatatlan betegségről van szó, a lefolyása azonban lassú, esetenként a progressio meg is állhat. Specifikus terápia nincs, nagyon fontos a megelőzés.
A betegség többféle okra vezethető vissza:
1.) B., vagy non-A, non-B hepatitis
2.) Alkoholos eredet
3.) Epeutak, epehólyag krónikus gyulladása
4.) Vascularis eredet- cardialis dekompensatio, pericarditis.
5.) Autoimmun eredetű lupoid hepatitis
6.) Toxikus eredet – különböző májmérgek.
A betegség kezdeti tünetei általános jellegűek, a többi májbetegséghez hasonlóan: csökkent munkabírás, fáradtság, kedvetlenség, gyengeség, majd hasi puffadás, meteorizmus lép fel. Jobb bordaív alatti nyomásérzékenység, étvágytalanság, fogyás, nőknél menstruációzavar jelentkezhet. Ebben a szakaszban a májsejtek újraképződése még lépést tud tartani a májsejt pusztulással – a betegség kompenzált. A laboratóriumi tünetek: a szérum albumintartalma csökken, globulin tartalom növekedett. A hypalbuminaemia miatt eodema készség van. A vérkép általában eltérés nélküli, de a fokozott léptevékenység miatt anaemia alakulhat ki. A szérum protrombin szintje alacsony.
Ebben a szakaszban a beteg panaszmentes is lehet – könnyű fizikai, szellemi munkát végezhet, a megerőltetéstől óvni kell. Fontos az ártó, kiváltó tényezőknek a kiküszöbölése. Lehetőleg energiadús, fehérjében gazdag étrendet kapjon a beteg, gyakori kis adagokban. Alkohol fogyasztása szigorúan tilos, durva, darabos ételeket ne fogyasszon a nyelőcsővarixok megrepedésének lehetősége miatt. Pszichés szempontból fontos, hogy lehetőleg eredeti munkakörét elláthassa, amennyiben ez nem lehetséges, rehabilitációs munkakört kell biztosítani számára.
A dekompenzáció első jele a bőr színének megváltozása: fakó, enyhén icterusos jelleg. A bőrön vérzések, un. csillagnévusok figyelhetőek meg. A tenyér és talp piros színű. A sárgaságot kínzó bőrviszketés kíséri. Jellemző a reggeli órákban jelentkező hányás. Férfiakon az emlők megnagyobbodnak, a nemi szőrzet nőies jellegű, a here sorvad. A máj általában megnagyobbodott, kemény, göbös tapintatú, éles szélű. A lép ugyancsak megnagyobbodott. Mindezek a parenchymas decompensatio jelei – legszembetűnőbb a sárgaság. A vascularis decompensatio legfeltűnőbb jele az ascites keletkezése. A vena portae nyomásfokozódása következtében a hasüregben víz gyülemlik fel, a kialakult megkerülő anathomosisok erősen kitágulnak. Ennek látható jele a bőr alatt, köldök körüli tág vénás hálózat. A legveszélyesebbek azonban a nyelőcső és a gyomor felső harmadában kitágult varixok, melyek megrepedhetnek, és csillapíthatatlan vérzésük miatt a beteg halálához vezethetnek.
A parenchymas decompensatio végkimenetele hosszabb-rövidebb idő után a májelégtelenség. A cirrhosisban szenvedő betegek infectiokra különösen hajlamosak, gyakori a TBC, az esetek kis százalékában primer májcarcinoma fejlődik ki a cirrhosisból.
Dekompenzált szakban emelkedett a szérim bilirubun szint és transzamináz értékek (SGOT, SGPT), nátrium szint gyakran alacsony.
Decompensalt szakban a beteg fektetése szükséges. A corticosteroid kezelés lökésszerűen jó tüneti hatású. Az ascites punctiot csak nehézlégzés, keringési zavar esetén végezzük el – leghelyesebb, ha gyakran, de mindig csak kis mennyiségű folyadékot bocsátunk le. Az ascites eltávolítását inkább vízhajtókkal kell megpróbálni –Verospiron, Furosemid, Uregyt.
A cirrhosis életet fenyegető kimenetele a portalis hypertensio oesophagus varixokkal. A keletkező súlyos vérzés sürgősségi eset nagy mortalitással.
Fokozott kockázati tényezőt jelent a májkárosodás következtében kialakult fokozott vérzékenység – ezért a beteget meg kell tanítanunk arra, hogy fokozott figyelemmel védje bőrét a sérülésektől (pl. fogkefe durva használata, borotva, erőltetett székelés és orrfúvás vérzésekhez vezethetnek). Az ápolónak folyamatosan figyelemmel kell kísérnie, hogy vannak-e vérzésre utaló jelek – széklet, vizelet, köpet, hányás, hypotensio, gyors pulzus, sápadtság, nyirkos bőr.
Ha a felső gastrointestinum vérzésére utaló tünetek jelentkeznek, azonnal fel kell készülni az oesophagus varix ellátására. A beteg intenzív ápolást és ellátást igényel. Első tennivaló felmérni a beteg vitális jeleit és a vérzés erősségét. Ezt követően a gyomor illetve oesophagus ballon és nasogastricus szonda behelyezése szükséges. A nyelőcső tamponálására szolgál a Sengstaken-Blakemore-szonda. A szonda három furatú – egyik furaton a levezetés után a szondát fixáljuk, a második furaton a gyomortartalmat szívhatjuk le, a harmadik furaton a nyelőcsőben lévő hosszúkás ballont fújjuk fel, mely tamponálja a vérzést. A beavatkozások menetét és szükségességét magyarázzuk el a betegnek, hogy együttműködését megnyerjük. Következő feladat transfusió bekötése, ezzel egy időben a portális nyomás csökkentése céljából Vasopressint adunk glucosoldatban infundálva. Segítsünk a betegnek a kellemetlen helyzet elviselésében – szükség esetén feszültségcsökkentőt adunk, folyamatosan figyeljük a vitális jeleket, különös tekintettel a légzésre, ugyanis a felfújt ballon gátolhatja a normális légzési képességet. Ha a vérzést nem tudjuk belgyógyászati módon megszüntetni, sebészeti beavatkozás szükséges. Akut vérzés esetén a vérző varix elektrokauterizációja, későbbiekben shunt műtét végzése jöhet szóba a beteg általános testi állapotának függvényében.
A súlyos májsejt pusztulás következménye coma hepaticum lehet – a pusztuló májsejtekből a keringésbe mérgező anyagok kerülnek. A máj működés elégtelensége miatt az intermedier anyagcsere felborulhat – fokozatosan mély coma alakul ki. Fokozódó álmosság, szubfebrilitás, esetleg láz a májsejtek elhalásának következménye. A beteg lehelete jelegzetes, édeskés, nyers hús szagára emlékeztet (foetor hepaticus). Nyugtalanság, pszichés zavar, izgatottság alakul ki. E comára is jellemző a flepping tremor (az ujjak nagy hullámú, nem ritmusos rángása).